Congresso Mondiale biennale ISSVA

Si è tenuto a Melbourne (Australia) il Congresso Mondiale biennale della ISSVA. La partecipazione è stata buona, considerando anche la locazione: oltre 300 partecipanti. Sono stati inviati oltre 300 abstract, di cui 92 sono stati presentati oralmente, mentre 167 sono stati esposti come poster.

I contenuti più significativi dei lavori sono i seguenti:

Classificazione

E' stata presentata una nuova classificazione delle anomalie vascolari, che rappresenta una importante evoluzione della vecchia classificazione ISSVA, datata 1996 e che era eccessivamente succinta. La classificazione proposta è la seguente:

Vascular anomalies
Vascular tumors Vascular malformations (m.)
Simple Combined of major named vessels associated with other anomalies
  • Benign
  • Locally aggressive or borderline
  • Malignant
  • Capillary m.
  • Lymphatic m.
  • Venous m.
  • Arteriovenous m.
  • Arteriovenous fistulas
  • capillary-venous m.
  • capillary-lymphatic m.
  • capillary-arteriovenous m.
  • lymphatic-venous m.
  • capillary-lymphatic-venous m.
  • capillary-lymphatic-arteriovenous
  • capillary-venous-arteriovenous m.
  • capillary-lymphatic-venous-arteriovenous m.
  • Affect
    • lymphatics
    • veins
    • arteries
  • Anomalies of
    • origin
    • course
    • number
    • length
    • diameter
    • valves
    • communication
    • persistence of embryonal vessel
  • Klippel-Trenaunay syndrome
  • Parkes Weber syndrome
  • Servelle-Martorell syndrome
  • Sturge-Weber syndrome
  • Limb CM + congenital non-progressive limb hypertrophy
  • Maffucci syndrome
  • Macrocephaly - capillary m. / megalencephaly-capillary m.-polymicrogyria
  • Microcephaly - capillary m.
  • CLOVES syndrome
  • Proteus syndrome
  • Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome

Tale classificazione introduce nelle malformazioni vascolari il gruppo delle "malformazioni a carico dei vasi principali", che corrisponde alle "malformazioni tronculari" della classificazione di Amburgo.

Il gruppo delle malformazioni "extratronculari" della classificazione di Amburgo, vengono denominati "malformazioni semplici". In pratica, per quanto riguarda le malformazioni, si giunge a una convergenza con la classificazione di Amburgo, che attualmente è adottata da numerosi autori, che la preferiscono alla vecchia classificazione ISSVA.

La classificazione comprende, in forma di appendice, anche l'indicazione di dati genetici rapportati con la morfologia, anche se molto rimane ancora da chiarire.

La considerazione in merito è che si tratta di una classificazione molto complessa di non semplice utilizzo pratico. Per illustrarla, sono state necessarie 20 diapositive.

Per gli emangiomi, compresi nella sezione "tumori vascolari", la classificazione è la seguente:

Classification of vascular tumors *

Benign vascular tumors
  • Infantile hemangioma / Hemangioma of infancy
  • Congenital hemangioma
    • Rapidly involuting (RICH) **
    • Non-involuting (NICH)
    • Partially involuting (PICH)
  • Tufted angioma ** °
  • Spindle-cell hemangioma
  • Epithelioid hemangioma
  • Pyogenic granuloma (aka lobular capillary hemangioma)
  • Others
Locally aggressive or borderline vascular tumors
  • Kaposiform hemangioendothelioma ** °
  • Retiform hemangioendothelioma
  • Papillary intralymphatic angioendothelioma, Dabska tumor
  • Composite hemangioendothelioma
  • Kaposi sarcoma
  • Others
Malignant vascular tumors
  • Angiosarcoma
  • Epithelioid hemangioendothelioma
  • Others

* Reactive proliferative vascular lesions are listed with benign tumors

** Some lesions may be associated with thrombocytopenia and/or consumptive coagulopathy

° Many experts believe that these are part of a spectrum rather than distinct entities

La classificazione è stata votata ed approvata dalla assemblea dei soci come classificazione ufficiale ISSVA. Verrà pubblicata a breve.

Emangiomi

Uno studio epidemiologico americano sugli emangiomi è stato eseguito su 594 donne incinte. L'incidenza di emangiomi nei nati è stata del 4,9%; in 35% dei casi di emangioma è stata riscontrata un'anomalia placentare.

Il Propanololo nella terapia degli emangiomi è stato oggetto di numerose comunicazioni. Sul effetto rebound in occasione della sospensione della terapia è stato presentato un ampio studio (997 pazienti) che ha riscontrato una ricrescita della lesione alla sospensione nel 25,4% dei casi. Fattori predittivi di un probabile rebound alla sospensione sono: la distribuzione segmentaria delle lesioni, la sede nel cranio e nel collo e le localizzazioni più profonde. In questi casi si consiglia di prolungare il trattamento.

Gli effetti cardiaci del Propanololo sono modesti; tuttavia, il riscontro di una significativa incidenza di malformazioni cardiache congenite (11,7% in uno studio) consiglia di procedere con un monitoraggio accurato.

Sulla crescita del bambino e sullo sviluppo psicomotorio non risultarono invece effetti significativi della terapia, anche prolungata, di propanololo.

Una nuova formula di propanololo orale si è rivelata efficace e maneggevole.

Il trattamento chirurgico negli emangiomi rimane comunque uno strumento utile, anche se necessario solo nel 7% dei pazienti trattati con Propanololo, nel 38% dei trattati con cortisone e nel 22% nei bambini non trattati.

Il trattamento degli emangiomi con bleomicina si è rivelato nuovamente non scevro da effetti collaterali di cui ulcerazioni nel 44,4% dei casi.

Malformazioni vascolari

Vari studi sulle mutazioni genetiche nelle malformazioni vascolari sono stati presentati. Gli studi si rivelano complessi e lunghi e ancora lontani da risultati di applicazione pratica.

Nella diagnosi differenziale fra malformazioni venose e linfatiche mediante RMN si è individuato un indice significativo, legato al contenuto liquido del tessuto esaminato. Un primo indice di contenuto liquido è stato denominato "livello di ematocrito", rapportato al contenuto liquido dovuto ai globuli rossi. Un secondo indice è il "livello di detriti", dovuto a contenuto liquido da derivati del sangue per precedenti emorragie o infezioni. Un "livello di ematocrito" superiore a 70% è indice di malformazione venosa.

Lo studio diagnostico con apparecchio RMN da 3,0 Tesla consente di ottenere dati emodinamici utili per la accurata diagnosi differenziale fra malformazioni venose e artero-venose.

L'esame TAC 4D è molto efficace per individuare il nido di malformazioni artero-venose e può sostituire interamente la angiografia diagnostica in casi dubbi.

Dal punto di vista istologico, sono stati descritti casi di malformazioni venose nodulari formati da tessuto fibroso misto a vasi, non sensibili alla terapia sclerosante.

La ricerca di MMP2 (enzima matrix metalloproteinase 2), e bFGF (fattore di crescita dei fibroblasti) nelle urine dei soggetti affetti da sindrome di Sturge Weber ha rivelato livelli nettamente elevati, in confronto a soggetti normali. La conclusione di questo studio è che questi parametri possono essere considerati utili biomarkers.

Uno studio eseguito su 27 pazienti gravide affetti da malformazioni vascolari, ha dimostrato come il quadro clinico è peggiorato nel 88,9% dei casi non trattati prima della gravidanza e solo nel 44,4% nei pazienti trattati preventivamente. I peggioramenti più importanti si sono osservati nelle forme artero-venose. Appare importante trattare i pazienti affetti da malformazioni vascolari, specie se artero-venose, prima di una gravidanza.

Il ruolo della Rapamicina (sirolimus), come farmaco in grado di ridurre significativamente il volume delle malformazioni è stato oggetto di ben 6 comunicazioni. In uno studio su 57 casi, affetti prevalentemente da malformazioni linfatiche, si è ottenuto una regressione parziale nel 82% dei casi, una situazione stabile nel 5% e una progressione della malattia nel 12% dei pazienti. Risultati interessanti si sono ottenuti anche nell'emangioendotelioma kaposiforme, nella Sindrome di Gorham Stout e in casi affetti da malformazioni venose. Gli effetti collaterali furono modesti. Si tratta comunque di report su casistiche modeste, tranne che nel primo studio, dove però il gruppo di pazienti era estremamente disomogeneo.

In uno studio eseguito su 72 casi di malformazioni artero-venose trattate con embolizzazione, chirurgia, alcolizzazione e laser, si è dimostrato che i risultati migliori (24% guariti, 58% migliorati) si ottengono con una combinazione di procedure e la gestione nell´ambito di un centro multidisciplinare che ha a disposizione tutte le tecniche terapeutiche.

Un gruppo di 26 casi con malformazioni artero-venose intraossee è stato trattato con successo utilizzando iniezione di etanolo come singola terapia oppure una combinazione etanolo + spirali.

Un piccolo gruppo di pazienti (6), affetti da malformazioni artero-venose del volto, è stato trattato con iniezioni locali di bleomicina. Un decremento della vascolaritá è stato osservato in tutti i casi.

Altro gruppo di 22 casi è stato trattato con propanonolo o con una combinazione propanololo+doxiciclina. Su 22 casi trattati, si è osservato un miglioramento in 8 pazienti. Questi ultimi due report vanno considerati solo come osservazioni e non come studi con risultati definitivi.

Il prossimo Workshop Mondiale ISSVA, si terrá a Buenos Aires nel mese di aprile 2016.

Scritto da Raul Ettore Mattassi

Approfondimenti

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