Emangioma Infantile a crescita minima o assente

L'Emangioma infantile a crescita minima o assente rappresenta una rara varietà di emangioma infantile (EI) descritto per la prima volta nel 2010 da Frieden et al come infantile hemangiomas with minimal or arrested growth (HIMAG). Clinicamente è caratterizzato da chiazze vascolari formate da teleangectasie fini o grossolane con aspetto reticolare su cui successivamente, nel 30% dei casi, compaiono aree di proliferazione rappresentate più spesso da papule angiomatose disposte per lo più alla periferia delle lesioni. Per definizione, la componente proliferativa non supera il 30% della superficie totale. L'HIMAG spesso si presenta circondato da un alone di vasocostrizione. La lesione di solito è singola ed in base alle dimensioni si classifica in focale, segmentale o indeterminata. Sedi predilette sono la parte inferiore del corpo ed in particolare gli arti, la regione perineale ed i glutei. Possibile complicanza è l'ulcerazione più frequente nella localizzazione perineale.

L'HIMAG si differenzia dall'EI classico non solo per l'aspetto morfologico ma anche per l'epoca di comparsa in quanto è per lo più congenito e per l'assenza, nella maggior parte dei casi, dei fattori di rischio quali la prematurità, il basso peso alla nascita, la storia materna di amniocentesi o villocentesi.

La principale diagnosi differenziale si pone con le malformazioni capillari.

L'HIMAG segmentale specie se localizzato alla parte inferiore del corpo può associarsi a disrafismo e anomalie strutturali così come avviene negli EI segmentali dove è possibile l'associazione con anomalie extracutanee come nella PHACE (posterior fossa anomalies, hemangioma, arterial abnormalities, cardiac anomalies/aortic coarctation, and eye anomalies) negli EI del volto o nella PELVIS (perineal hemangioma, external genitalia malformations, lipomyelomeningocele, vesicorenal abnormalities, imperforate anus, and skin tag) o SACRAL (spinal dysraphism, anogenital, cutaneous, renal and urologic anomalies, associated with an angioma of lumbosacral localization) ed anche negli EI della regione sacrale, glutei e arti inferiori.

Mulliken et al precedentemente hanno riportato forme gravi di emangiomi infantili atipici "emangioma reticolare infantile" distribuiti in modo ampio agli arti inferiori ed al perineo. Si associavano anomalie urogenitali ed anorettali e/o ulcerazioni profonde. In presenza di associazione con skin tags, ulcerazioni in sede perineale devono essere eseguite indagini per escludere lesioni extracutanee.

Di recente il gruppo francese di Bordeaux ha descritto la lipoatrofia in associazione a tale varietà di emangioma infantile. La lipoatrofia si può presentare con 3 pattern : come una depressione centrale (focale), in banda orizzontale (semicircolare) o segmentale. Tale varietà deve essere differenziata da altre anomalie vascolari quali le malformazioni capillari, la cutis marmorata congenita focale e atrofica e l'emangioma congenito rapidamente involutivo con lipoatrofia.

L'HIMAG deve essere prontamente riconosciuto per una corretta presa in carico. La diagnosi è in genere clinica e solo nei casi dubbi ci si avvale dell'esame istologico. Nelle forme che interessano estesamente gli arti inferiori, la regione lombare ed il perineo si deve eseguire la RM per ricercare patologie associate come il disrafismo. Poiché la lesione è GLUT-1 positiva, l' ulcerazione risponde alla terapia con propranololo.

Bibliografia

  • Suh KY, Frieden IJ. Infantile hemangiomas with minimal or arrested growth: a retrospective case series. Arch Dermatol.2010;146:971-976
  • Mulliken JB, Marler JJ, Burrows PE, Kozakewich HP. Reticular infantile hemangioma of the limb can be associated with ventral-caudal anomalies, refractory ulceration, and cardiac overload. Pediatr Dermatol. 2007;24:356-362.
  • D Bessis, M Bigorre, C Labreze. Reticular infantile hemangiomas with minimal or arrested growth associated with lipoatrophy. J Am Acad Dermatol 2015;72(5):828-33.

Scritto da Iria Neri e Annalisa Patrizi

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