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Andrea Diociaiuti

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Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, I.R.C.C.S., Roma

Roma (RM)

Gli articoli di Andrea Diociaiuti

Sindromi da overgrowth associate alle malformazioni capillari

  • 22 dicembre 2016
  • News

Le malformazioni capillari sono costituite da un aumento del numero e dalla dilatazione congenita dei capillari del derma papillare e reticolare. Sono anomalie vascolari sporadiche e talvolta, però, possono essere inscritte all'interno di quadri più complessi e sindromici...

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I commenti di Andrea Diociaiuti

10 dicembre 2016 - 11:16 | di Andrea Diociaiuti

L'argomento trattato dalla Dott.ssa Luzzatto ha stimolato una interessantissima discussione sul potenziale di trasformazione maligna dell'emangioma infantile.

L'ISSVA colloca questa anomalia vascolare tra i tumori benigni. La storia naturale dell'emangioma infantile è ben studiata dalla sua origine sino alla sua regressione in quanto la sua localizzazione è cutanea nella stragrande maggioranza dei casi.

Concordo pienamente con il Dott Dalmonte e con la Dott.ssa El Hachem che la segnalazione in letteratura di rari casi di degenerazione maligna di emangiomi epatici faccia sorgere delle perplessità.

Se l'emangioma avesse intrinsecamente un potenziale maligno lo manifesterebbe in modo evidente anche nella sua localizzazione cutanea, che è assai più frequente, visibile e studiabile.

Come è stato già sottolineato la classificazione dei tumori vascolari epatici si presta a possibile confusione dal momento che in letteratura si utilizza il termine emangioendotelioma sia per le lesioni benigne che corrisponderebbero all'emangioma, che per quelle a basso o alto grado di malignità.

I documenti a supporto dell'ipotesi di una possibile degenerazione dell'emangioma infantile sottolineano, in realtà, la presenza di ampie lacune che indeboliscono la forza delle segnalazioni in letteratura.

Lo stesso documento del National Cancer Institute recita "Some liver lesions can mimic infantile hemangiomas and have focal GLUT1 positivity. Nomenclature of these liver lesions has been difficult and confusing with use of terminology from 1971".

E' possibile dunque che l'emangioma epatico che raramente in letteratura viene riportato come trasformato in angiosarcoma sia qualcosa di differente da quello che comunemente chiamiamo emangioma infantile.

Lo stesso documento inoltre sottolinea che: "The rare cases of angiosarcoma that arise from benign lesions such as hemangiomas have a distinct pathway that needs to be investigated."

Del resto il campanello d'allarme più importante per la possibile trasformazione è la mancata risposta al propranololo. Sappiamo che l'emangioma infantile risponde nella quasi totalità dei casi al betabloccante e che la mancata risposta deve per prima cosa far riconsiderare la correttezza della diagnosi.

Per quanto riguarda la discussione che segue all'articolo di Christison-Lagay E, l'autore risponde alla domanda di Meyers RL sull'opportunità di un eventuale follow up a lungo termine dei tumori vascolari benigni epatici con le seguenti parole: "I don't think we have enough information at this point to recommend long term studies in terms of years...."

Nell'articolo Christison-Lagay E sottolinea che "the behavior of true IHHs must be distinguished from commonly misnamed hemangiomas of adulthood that are venous malformations and from epithelioid hemangioendothelioma, a malignant tumor with metastatic potential. Unfortunately, IHH has also been called hemangioendothelioma, particularly in the histopathologic literature."

In conclusione concordo pienamente sul fatto che prima di tutto è necessario un aggiornamento della classificazione dei tumori vascolari epatici clinico ed istologico, che definisca in modo inequivocabile l'entità dell'emangioma infantile del fegato. Solo partendo da questo punto si potrà fare una revisione critica della letteratura passata e completa chiarezza sull'argomento.


A proposito dell'articolo: Angiosarcoma epatico in età pediatrica