Gli emangiomi epatici si ritrovano spesso associati a multipli emangiomi infantili cutanei. La loro reale incidenza è difficile da stabilire e probabilmente è sottostimata, in quanto per lo più sono clinicamente silenti e regrediscono spontaneamente. Una minoranza di casi può diventare sintomatica e richiedere un trattamento, a volte anche aggressivo. Si classificano in focali, multifocali e diffusi.
Nella diagnosi differenziale rientra l’angiosarcoma epatico, che è invece sempre altamente maligno. Un numero crescente di casi, riportati in letteratura, si presenta in concomitanza o dopo regressione di emangiomi epatici multifocali o diffusi.
L’angiosarcoma epatico costituisce il 2% dei sarcomi e il 2 % dei tumori epatici maligni nell’adulto. In età pediatrica è molto raro. Insorge dalle cellule endoteliali dei vasi ematici, CD31 e CD34 positive; istologicamente può a essere diverso da quello dell’adulto, con aspetti a cellule fusate, e il 10-20% dei casi infantili è Glut-1 immunopositivo.
Si tratta di un tumore altamente aggressivo, che si presenta in genere con epatomegalia, e metastatizza rapidamente, con più frequenza ai polmoni . E’ di solito multicentrico ma può anche essere costituito da un’unica massa. La risonanza magnetica nucleare, che è l’esame più indicato per la diagnosi, spesso mostra aree di emorragia e di necrosi e il contrasto viene assunto in maniera disomogenea e non caratteristica.
I vari protocolli chemioterapici finora impiegati non hanno migliorato la prognosi . L’unico trattamento che si è dimostrato efficace è la chirurgia. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, l’exeresi non è possibile a causa dell’estensione e multicentricità del tumore. In assenza di metastasi alla diagnosi, il trapianto di fegato, che non è accettato nel caso di pazienti adulti, potrebbe essere l’unica opzione in età pediatrica, come descritto da Ackermann et al nel 2011, nella cui casistica solo 1/5 bambini è sopravvissuto grazie proprio a tale scelta (1).
Un recente studio internazionale multicentrico e retrospettivo, condotto fra 4 ospedali in Europa, Australia e Stati Uniti, presentato al congresso ISSVA del 2016, ha raccolto 8 casi di angiosarcoma epatico in bambini (2). Di questi, solo uno era neonato e aveva localizzazioni anche cutanee, ossee e cerebrali. L’età degli altri era compresa fra 2 e 4 anni, con una media di tre. In tre casi c’era il dato anamnestico di emangiomi infantili cutanei in epoca neonatale, associati in due di questi anche ad emangiomi epatici. In 5/8 casi la diagnosi iniziale è stata scorretta: emangioma, emangioma infantile, tumore vascolare. Solo 2/8, trattati con trapianto epatico, sono vivi (uno dei due con metastasi polmonari in remissione). I due bambini sottoposti a resezione chirurgica del tumore e terapia medica, e i quattro trattati senza chirurgia sono tutti e sei deceduti. Le terapie impiegate comprendevano: radioterapia, farmaci chemioterapici, farmaci antiangiogenici, Propranololo e Sirolimus, variamente associati.
La trasformazione maligna di un tumore vascolare benigno, riportata in questa serie è eccezionale (3, 5). Tuttavia è prevedibile che la sua incidenza aumenti perché gli emangiomi epatici diffusi, che in passato potevano necessitare di trapianto nei primi mesi di vita, adesso rispondono alla terapia medica con Propranololo (4). Ulteriori studi istopatologici ed immunoistochimici saranno necessari per una nuova classificazione dei tumori epatici vascolari in età pediatrica, che meglio identifichi quelli con un potenziale degenerativo. Nel frattempo, dopo regressione di emangioma epatico multifocale o diffuso, è importante seguire i piccoli pazienti con controlli ecografici prolungati per il rischio di comparsa tardiva di un angiosarcoma.
BIBLIOGRAFIA
- Ackermann O, Fabre M, Franchi S, Pariente D, Debray D, Jacquemin E, Gauthier F, Bernard O. Widening spectrum of liver angiosarcoma in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 53: 615-619 2011
- Adams D, Grassia K, Mobberley, Schuman P, Iacobas I, Margolin J, Meyers R, Bien E, Hammil A. Clinical case series of angiosarcoma in the liver. Presentato al XXI Congresso ISSVA 2016
- Kamath SM, Mysorekar VV, Kadamba P. Hepatic angiosarcoma developing in an infantile hemangioendotelioma: a rare case report. J Can Res Ther 11:1022-1024 2015
- Lopez -Gutierrez JC. Current management of vascular tumors in the neonate. Current Pediatric Reviews 11: 226-232 2015
- Nord KM, Kandel J, Lefkowitch, Lobritto SJ, Morel KD, North PE ,Garzon MC. Multiple cutaneous infantile hemangiomas associated with hepatic angiosarcoma: case report and review of the literature. Pediatrics 118 : e907- e913 2006
Scritto da Claudia Luzzatto