Le malformazioni vascolari intramuscolari

QUANDO IL “DIFETTO” VASCOLARE È NASCOSTO

Sono difetti vascolari spesso riconosciuti tardivamente, sia perché nascosti nella compagine della muscolatura, sia perché in molti casi sono asintomatici, sia infine perché essendo relativamente rari non ci si pensa quale possibile causa di affaticamento o dolore muscolare o più banalmente di asimmetria o dimorfismo lieve di una parte corporea o un segmento di un arto.
Si associano raramente a malformazioni vascolari superficiali, più spesso coinvolgono un singolo muscolo od una sua porzione limitata, ma non sono rari i casi di coinvolgimento massivo di interi compartimenti con estensione della malformazione all’articolazione vicina.
Oltre agli arti possono ritrovarsi in qualunque distretto corporeo interessando per esempio la muscolatura della lingua, del collo, del volto (massetere) o i muscoli del tronco.
Le malformazioni vascolari intramuscolari possono caratterizzarsi differentemente dal punto di vista emodinamico: dalle forme ad alto flusso (artero-venose), a quelle a basso flusso, spiccatamente venose, a forme intermedie in cui l’angiodisplasia infiltra finemente la muscolatura con evidenza di microshunts, a forme ancor più rare (recentemente identificate) in cui la malformazione vascolare si associa ad una infiltrazione lipomatosa dello stesso muscolo e/o del sottocute (COLA = Congenital Lipovascular Anomaly).

Malformazione vascolare intramuscolare localizzata a basso flusso nel muscolo temporale

Malformazione vascolare intramuscolare localizzata ad alto flusso (A-V) mano sinistra (eminenza tenar)

I sintomi soggettivi delle malformazioni vascolari intramuscolari sono molto variabili. In alcuni casi la malformazione è pressoché asintomatica (specialmente in età pediatrica), in altri la malformazione si manifesta con la deformazione del profilo dell’arto, associata o meno a dolori profondi crampiformi e deficit funzionali con limitazione delle escursioni dell’articolazione contigua.
L’esacerbazione improvvisa della sintomatologia dolorosa può essere legata a microtrombosi nel contesto della malformazione. La sensazione di pulsazione abnorme è invece ovviamente esclusiva delle forme artero-venose.
La contiguità con un nervo periferico o il diretto coinvolgimento dello stesso comporta poi una particolare accentuazione della sintomatologia dolorosa e può accompagnarsi a parestesie.
In rari casi, verosimilmente a causa di ripetuti episodi di microtrombosi, si assiste nel tempo a processi di metaplasia ossea con conseguente totale deficit funzionale.
Una semplice radiografia può far sospettare la presenza di una malformazione intramuscolare di tipo venoso dall’evidenza dei cosiddetti fleboliti, immagini di minuscole calcificazioni delle dimensioni di piccoli semi (la presenza di estese calcificazioni è molto più rara).
Per un primo screening diagnostico, anche per distinguere le lesioni ad alto flusso da quelle a basso flusso, può essere utile la doppler-sonografia. Il passo successivo consiste nella risonanza magnetica con mezzo di contrasto paramagnetico. Nelle forme a basso flusso le immagini T2 pesate presentano un segnale inconfondibile. L’angioTC viene riservata generalmente alle forme che si suppone siano ad alto flusso al fine di riconoscere i maggiori vasi afferenti. L’angiografia è nella maggioranza dei casi inutile (anche perché le indicazioni a gesti di radiologia interventistica sono a nostro avviso molto limitate).
A differenza della maggior parte delle malformazioni vascolari, attualmente trattabili con metodiche laser, di sclerosi percutanea eco- o fleboguidata o di embolizzazioni transarteriose, nella nostra esperienza nella maggioranza dei casi è solo l’exeresi chirurgica con l’asportazione “en bloc” del muscolo o della parte di muscolo coinvolta ad essere efficace e risolutiva. Tale impostazione è valida anche e soprattutto nei casi di compressione o interessamento di un nervo periferico.
L’asportazione parziale o totale di interi ventri muscolari associata o meno alla scheletrizzazione dei tendini, dei nervi e dei vasi principali, viene generalmente ben compensata sul piano funzionale.
Se si tratta di un arto, l’intervento, potenzialmente emorragico ed indaginoso può essere semplificato procedendo rapidamente ad una accurata dissezione chirurgica in ischemia grazie all’ausilio di un tourniquet pneumatico posizionato e gonfiato alla sua radice.
Il riconoscimento della displasia vascolare nel contesto del muscolo sano è agevole nella gran maggioranza dei casi anche operando in ischemia.
L’applicazione finale di colla di fibrina o di altro prodotto analogo (prima del rilascio del tourniquet) può essere di grande aiuto ma non dispensa l’operatore da una meticolosa emostasi nel corso della dissezione.
Procedure di sclero-embolizzazione fleboguidata possono essere ammissibili in caso di malformazioni intramuscolari troppo estese per essere sottoposte ad exeresi chirurgica oppure all’opposto molto focalizzate; in queste ultime è stata proposta in alternativa la fototermocoagulazione laser interstiziale ecoguidata.
In conclusione, grazie anche al diffondersi della diagnostica per immagini (RM in primo luogo), le malformazioni vascolari intramuscolari sembrano una patologia sempre più di frequente osservazione.
L’opzione migliore per la loro correzione è l’asportazione chirurgica che generalmente porta ad ottimi risultati.
Una buona conoscenza dell’anatomia topografica può consentire infatti al chirurgo la risoluzione del problema in modo definitivo, a differenza della maggior parte delle malformazioni vascolari per le quali qualunque trattamento correttivo, compreso quello chirurgico, risulta nella maggioranza dei casi parziale.

Gianni Vercellio

CDI – Centro Diagnostico Italiano

Associazione Anomalie Vascolari e Angiomi nell’Infanzia – Girandola Onlus

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Scritto da Gianni Vercellio